Sklerosis lateral amiotrofik
Sklerosis lateral amiotrofik | |
---|---|
Nama lain | Penyakit Lou Gehrig, Penyakit Charcot,[1] penyakit neuron motor (MND) |
MRI dengan peningkatan isyarat di bahagian posterior kapsul dalaman yang boleh dijejaki ke korteks motor, selaras dengan diagnosis ALS | |
Pengkhususan | Neurologi |
Gejala | Otot yang tegar, otot berkeringat, kelemahan secara beransur-ansur[2] |
Kerumitan | Kesukaran bercakap, menelan, bernafas[2][3] |
Permulaan biasa | 50s–60s |
Punca | Tidak diketahui (kebanyakannya), diwarisi (beberapa) |
Kaedah diagnosis | Berdasarkan dari gejala |
Rawatan | Pengudaraan yang tidak invasif |
Rawatan perubatan | Riluzol, edaravon[4] |
Prognosis | Jangka hayat 2–4 tahun |
Kekerapan | ~25/1,000,000 setiap tahun |
sunting |
Sklerosis lateral amiotrofik (ALS), juga dikenali sebagai penyakit neuron motor (MND), atau penyakit Lou Gehrig, ialah penyakit tertentu yang menyebabkan kematian neuron yang mengawal otot rangka.[5][6] Ada juga yang menggunakan istilah penyakit neuron motor untuk sekumpulan keadaan yang mana ALS adalah yang paling biasa. ALS dicirikan oleh otot-otot yang sengit, otot berkeringat, dan secara beransur-ansur memburuk kerana otot berkurang. Ini mengakibatkan kesukaran bercakap, menelan, dan akhirnya bernafas.
Penyebabnya tidak diketahui dalam 90% hingga 95% kes.[5] Baki 5-10% kes yang diwarisi dari ibu bapa seseorang.[7] Kira-kira separuh kes genetik ini disebabkan oleh satu daripada dua gen tertentu.[5] Mekanisme yang mendasari melibatkan kerosakan pada neuron motor atas dan bawah. Diagnosis ini didasarkan pada tanda dan gejala seseorang, dengan ujian yang dilakukan untuk menolak kemungkinan penyebab lain.[5]
Tiada ubat untuk ALS diketahui. Ubat yang dipanggil riluzole boleh memanjangkan umur sekitar dua hingga tiga bulan.[8] Pengudaraan bukan invasif boleh mengakibatkan kualiti dan kehidupan berpanjangan yang lebih baik.[9] Penyakit ini boleh menjejaskan seseorang tidak kira umur, tetapi biasanya bermula pada usia 60 tahun dan dalam kes-kes yang diwariskan di sekitar umur 50 tahun. Kehidupan purata dari awal hingga mati adalah dua hingga empat tahun. Sekitar 10% bertahan lebih daripada 10 tahun. Kebanyakan mati akibat kegagalan pernafasan. Di kebanyakan dunia, kadar ALS tidak diketahui. Di Eropah dan Amerika Syarikat penyakit ini menjejaskan kira-kira dua hingga tiga orang setiap 100,000 setahun.[10][11]
Penjelasan penyakit tersebut bermula pada 1824 oleh Charles Bell.[12] Pada tahun 1869, hubungan antara gejala-gejala dan masalah neurologi yang mendasari mula-mula digambarkan oleh Jean-Martin Charcot, yang pada 1874 mula menggunakan terma sklerosis lateral amiotrofik.[12] Ia menjadi terkenal di Amerika Syarikat pada abad ke-20 ketika pada tahun 1939 ia mempengaruhi pemain besbol Lou Gehrig dan kemudian di seluruh dunia setelah diagnosis kosmologi tahun 1963 oleh Stephen Hawking.[13][14] Pada tahun 2014, video Ice Bucket Challenge menjadi tular di Internet dan meningkatkan kesedaran orang ramai tentang keadaan itu.[15]
Rujukan
- ^ Koehler, Peter J.; Bruyn, George W.; Pearce, John (2000). Neurological Eponyms (dalam bahasa Inggeris). Oxford University Press, US. m/s. 275. ISBN 9780195133660. Diarkibkan daripada yang asal pada 8 September 2017. Unknown parameter
|name-list-format=
ignored (bantuan); Unknown parameter|deadurl=
ignored (bantuan) - ^ a b "Motor Neuron Diseases Fact Sheet". National Institute of Neurological Disorders and Stroke. Diarkibkan daripada yang asal pada 13 April 2014. Dicapai pada 7 November 2010. Unknown parameter
|deadurl=
ignored (bantuan) - ^ Zarei S, Carr K, Reiley L, Diaz K, Guerra O, Altamirano PF, dll. (2015-11-16). "A comprehensive review of amyotrophic lateral sclerosis". Surgical Neurology International. 6: 171. doi:10.4103/2152-7806.169561. PMC 4653353. PMID 26629397.
- ^ "FDA approves drug to treat ALS". U.S. Food and Drug Administration. 5 Mei 2017. Diarkibkan daripada yang asal pada 8 Mei 2017. Unknown parameter
|deadurl=
ignored (bantuan) - ^ a b c d "Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) Fact Sheet". National Institute of Neurological Disorders and Stroke. 19 September 2014. Diarkibkan daripada yang asal pada 5 Januari 2017. Dicapai pada 2 Januari 2015. Unknown parameter
|deadurl=
ignored (bantuan) - ^ "Motor neurone disease". NHS Choices. Diarkibkan daripada yang asal pada 29 Disember 2014. Dicapai pada 2 Januari 2015. Unknown parameter
|deadurl=
ignored (bantuan) - ^ Kiernan MC, Vucic S, Cheah BC, Turner MR, Eisen A, Hardiman O, Burrell JR, Zoing MC (March 2011). "Amyotrophic lateral sclerosis". Lancet. 377 (9769): 942–55. doi:10.1016/s0140-6736(10)61156-7. PMID 21296405.
- ^ Miller RG, Mitchell JD, Moore DH (March 2012). "Riluzole for amyotrophic lateral sclerosis (ALS)/motor neuron disease (MND)". The Cochrane Database of Systematic Reviews. 3 (3): CD001447. doi:10.1002/14651858.CD001447.pub3. PMID 22419278.
- ^ McDermott CJ, Shaw PJ (March 2008). "Diagnosis and management of motor neurone disease". BMJ. 336 (7645): 658–62. doi:10.1136/bmj.39493.511759.be. PMC 2270983. PMID 18356234.
- ^ Hardiman O, Al-Chalabi A, Brayne C, Beghi E, van den Berg LH, Chio A, Martin S, Logroscino G, Rooney J (July 2017). "The changing picture of amyotrophic lateral sclerosis: lessons from European registers" (Submitted manuscript). Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry. 88 (7): 557–63. doi:10.1136/jnnp-2016-314495. PMID 28285264.
- ^ "Epidemiology of Sporadic ALS". Diarkibkan daripada yang asal pada 3 Januari 2015. Dicapai pada 2 Januari 2015. Unknown parameter
|deadurl=
ignored (bantuan) - ^ a b Rowland LP (March 2001). "How amyotrophic lateral sclerosis got its name: the clinical-pathologic genius of Jean-Martin Charcot". Archives of Neurology. 58 (3): 512–15. doi:10.1001/archneur.58.3.512. PMID 11255459.
- ^ Kelly, Evelyn B. (2013). Encyclopedia of human genetics and disease. Santa Barbara, CA: Greenwood. m/s. 79–80. ISBN 978-0-313-38713-5. Diarkibkan daripada yang asal pada 8 September 2017. Unknown parameter
|deadurl=
ignored (bantuan) - ^ Youngson, David B. Jacoby, Robert M. (2004). Encyclopedia of family health (ed. 3rd). Tarrytown, NY: Marshall Cavendish. m/s. 1256. ISBN 978-0-7614-7486-9. Diarkibkan daripada yang asal pada 8 September 2017. Unknown parameter
|deadurl=
ignored (bantuan) - ^ Song P (August 2014). "The Ice Bucket Challenge: The public sector should get ready to promptly promote the sustained development of a system of medical care for and research into rare diseases". Intractable & Rare Diseases Research. 3 (3): 94–96. doi:10.5582/irdr.2014.01015. PMC 4214244. PMID 25364651.
Pautan luar
- Sklerosis lateral amiotrofik di Curlie